理解原发性进行性失语症，一种鲜为人知的老年痴呆症

主要要点

• 原发性进行性失语症（PPA）是一种不太常见的痴呆症类型，很多人对此并不了解。
• 它主要影响语言和说话能力，在病情后期记忆损失会更加明显。
• 虽然它不常见，但对PPA的研究正在进行中，并且有支持患者及其亲人的资源。

根据疾病控制与预防中心的数据，2014年美国大约有五百万成年人患有痴呆症。其中大部分人都患有阿尔茨海默病——这是最常见的形式，也是当我们想到痴呆症时，许多人首先想到的一种。

然而，存在许多不同的类型——有些我们不太熟悉。其中之一就是原发性进行性失语症，或称PPA。

近几个月来，由于布鲁斯·威利斯的家人宣布他患有这种病症，失语症已经出现在新闻中。失语症会影响语言和说话能力，可能是由脑损伤或中风引起的，而偏头痛也可能导致暂时性失语症。

然而，尽管一些类型的失语症可以通过康复恢复，但PPA会随着时间的推移而逐渐恶化。

什么是原发性进行性失语症？

原发性进行性失语症是一种以语言功能丧失为特征的痴呆症。

我们通常将痴呆症与记忆丧失联系在一起，但在PPA患者中，记忆通常直到晚期才会受到严重影响。

语言技能的丧失通常开始于轻微的症状，然后进展到几乎完全无法说话。随着病情的发展，它可能开始类似于其他痴呆症，记忆、人格、判断和注意力的变化，最终运动和吞咽都可能受到影响。

查尔斯·马歇尔博士，MRCP

我们需要提高人们对痴呆症不仅会影响记忆，还会损害语言的认知，以确保PPA患者能够得到及时准确的诊断。

——查尔斯·马歇尔博士，MRCP

人们通常在中年晚期被PPA影响，这意味着它可能是一种早期发病的痴呆症。

发病年龄因患者而异，病情的进展也是如此；有人可能在诊断后生活超过十年，并在数年内保持较高的独立水平。

为什么不同个体之间存在如此大的差异，科学家们正在研究这个问题。

大约10%的PPA病例可能是遗传性的。这意呈着“一个特定的缺陷基因可能导致这些问题，但这只适用于少数PPA患者，”克里斯·哈迪博士说，他是伦敦大学学院女王广场神经研究所的高级研究员。

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如何引起PPA？

因为PPA与其他类型的痴呆症如阿尔茨海默病不同，PPA患者通常可以独立照顾自己，过正常的生活，甚至工作，同时他们仍然患有这种疾病。

虽然关于PPA有一些研究，但它不像其他一些痴呆症那样广为人知——然而，它已经被许多研究人员研究过，并且对其发生有一定的了解。

查尔斯·马歇尔博士，MRCP

“原发性进行性失语症是一类罕见的痴呆症，其中某些蛋白质在大脑中堆积并损坏大脑的语言区域。”查尔斯·马歇尔博士说，他是沃尔夫森人口健康研究所的临床高级讲师兼名誉顾问神经科医生。

“我们需要提高人们对痴呆症不仅会影响记忆，还会损害语言的认知，以确保PPA患者能够得到及时准确的诊断，”马歇尔解释道。

“我们还不完全了解为什么异常蛋白质会在大脑中积累，或者它们是如何选择性地损坏语言重要神经细胞的。我们希望通过改善这一理解的研究能够开发出针对这些毁灭性疾病的有效治疗方法。”

目前正在进行更多的PPA研究，包括在痴呆症研究中心的研究，哈迪希望“这将对未来在诊断、护理、支持和临床试验方面取得突破。”

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PPA的亚型

PPA主要有三种类型：非流利/无语法变异型、语义变异型和低语速变异型。

• 非流利/无语法变异型PPA（nfvPPA）：具有这种变异的个体通常有较慢、更犹豫和扭曲的言语，伴有发音错误、语法和句法错误以及缺失词汇。

• 语义变异型PPA（svPPA）：具有语义变异的个体表现为言语结构良好，但难以命名词语——特别是名词——并且难以理解某些词语的意义。“svPPA的人在疾病早期通常可以说得相当流利，”哈迪说，“尽管他们经常开始使用更通用的词，因为他们也会发现难以记住正确的词。”

• 低语速变异型PPA（lvPPA）：具有低语速变异的个体可能会发现难以找到合适的词语，或者理解别人的话。

“在nfvPPA和svPPA中，我们看到的蛋白质通常是与一类称为额颞叶痴呆（FTD）的更大组群中的痴呆症相同的，而lvPPA最常是由与典型（以记忆为主的）阿尔茨海默病相同的蛋白质问题引起的，”哈迪说。

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症状是什么？

由于PPA的不同类型，症状可能有所不同。然而，整个疾病过程中的以下症状是早期应关注的：

• 缓慢的言语和犹豫
• 不正常的词语顺序
• 词语替换
• 忘记熟悉对象或人的名字
• 拼写错误
• 跟不上对话或理解词语含义的困难
• 词语发音错误

值得注意的是，并不是每个人都具有符合三个主要类型的症状，哈迪解释说，这些个体可能被描述为具有“混合PPA”或“未另行指定的PPA”。

如何获得支持？

原发性进行性失语症没有治愈方法，但有一些方法可以帮助管理该状况。

有些PPA患者发现语言治疗很有帮助，有些人则携带说明其状况的识别卡，以便他人更容易沟通——尤其是在他们足够独立以至于可以独自外出，但可能无法通过言语解释自己的状况时。

支持患有PPA的亲人可能很困难，但你可以做一些事情来帮助他们。

尽量耐心和理解，确认你理解他们的意思，并且说话清晰。你的亲人可能觉得一对一的交谈比在大群体中更容易，或者觉得写下来比说出来更容易。

哈迪建议加入团体或组织，如英国的罕见痴呆症支持，也有美国的前颞叶痴呆症协会。

存在各种障碍阻止人们获得适当的护理，这可能包括语言和言语疗法，甚至只是熟悉该状况的医疗保健提供者。

由于PPA仍有许多人不了解，获得适当的支持可能很困难，但这也使得提高意识变得更加重要。

这对你意味着什么

思考或讨论痴呆症很难——尤其是当涉及到我们不太了解的类型时。如果你认为自己或亲人可能出现了原发性进行性失语症的症状，请咨询医生，或联系痴呆症研究中心了解更多关于该状况的持续研究。

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