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什么是朊病毒病?

什么是朊病毒病?

朊病毒病是一种罕见的大脑疾病,它影响人类和动物。这使得疾病有可能从动物传播给人类,并且在某些情况下,人与人之间也可以传播。

这些疾病是由朊病毒蛋白引起的,这种蛋白质可以在你的组织和大脑中找到。一些研究人员相信正常的朊病毒蛋白可以保护大脑免受损伤。然而,异常形状的朊病毒蛋白是传染性的,并可引起疾病。

研究人员并不完全理解为什么会出现异常的朊病毒蛋白。朊病毒病也被称为海绵状脑病(TSEs)。这些疾病非常罕见,在美国每年大约只有300例被诊断出来。异常的朊病毒蛋白能够感染正常的朊病毒蛋白——这可以将它们变成导致疾病的缺陷蛋白。

朊病毒病的症状

朊病毒病的症状因你所患的朊病毒病类型而异。然而,一般来说,它们往往是致命的,并且在许多情况下,具有高死亡率。许多朊病毒病共有的常见症状包括:

  • 混乱

  • 疲劳

  • 幻觉

  • 痴呆

  • 行走困难

  • 姿势变化

  • 说话困难

  • 肌肉僵硬

  • 性格变化

  • 记忆减退

  • 不自主肌肉痉挛

  • 颤抖

  • 癫痫发作

什么是痴呆的早期迹象?

识别朊病毒病

需要更多的研究来充分了解朊病毒病如何影响人类。这些疾病难以诊断,并且可能极其致命。最常见的确诊朊病毒病的方法是在死后进行活检。

医生和医疗保健提供者通常会进行多种测试以排除其他情况。当人们突然出现痴呆,并且病情迅速恶化(有时在几天或几周内),朊病毒病通常被认为是可能的原因。为了帮助识别是否患有朊病毒病,可能会进行以下测试:

  • 血液检测
  • 脑电图(EEG):这是一种记录你大脑电活动的测试。异常活动可能指向如朊病毒病等问题。
  • MRI:这是一种检查你的大脑结构是否有朊病毒病造成的任何变化的测试。
  • 脑脊液检查:这是当医生取一份脑脊液(CSF)样本,该液体环绕着大脑和脊髓,并对其进行疾病或疾病迹象的测试。
  • 尿液检测

朊病毒病的成因

朊病毒病是由大脑中形成朊病毒蛋白团块引起的。这进而会导致大脑损伤并导致神经退行性疾病。然而,不清楚是什么原因导致这些蛋白质变得异常。异常的朊病毒蛋白通过自我复制或可传递性导致朊病毒病。这可以导致大脑细胞死亡。

某些因素使人们比其他人更容易患上朊病毒病。它们包括:

  • 吃受到朊病毒病(如“疯牛病”)影响的肉类
  • 医疗设备被感染
  • 家族中有朊病毒病的历史

朊病毒病的类型

朊病毒病影响人类和动物。在某些情况下,动物的朊病毒病也可能传给人类。

人类朊病毒病

最常见的两种人类朊病毒病包括:

  • 克雅氏病(CJD):CJD是一种致命的神经退行性疾病。它进展迅速,被认为在感染后一年内导致死亡。它通常在60岁左右发展。它可以来自父母遗传或自行发展。它每年在全球范围内影响每百万人中的一个人。CJD可能是遗传的、获得的或散发的。
  • 变异克雅氏病(vCJD):这种CJD的变体似乎影响年轻人。疾病的症状包括肌肉痉挛、混乱和肌肉协调不良。一些研究表明,这种变体的人在出现症状后大约13个月就会死亡。这种状况与一种称为“疯牛病”的状况有关。你可以通过吃被感染的肉类而得这种病。

其他罕见的人类朊病毒病包括:

  • 库鲁病
  • 格斯特曼-斯特劳斯勒-申克尔综合征
  • 致死性家族性失眠症(FFI)
  • 变异性蛋白敏感性朊病毒病(VPSPr)

阿尔茨海默病是朊病毒病吗?

有一种常见的误解认为阿尔茨海默病是一种朊病毒病。这是因为这两种疾病都是神经退行性疾病,都与大脑中异常蛋白质的积累有关,从而导致损伤。然而,虽然朊病毒病与朊病毒蛋白的异常积累有关,但阿尔茨海默病与淀粉样斑块的异常积累有关。

动物朊病毒病

最常见的动物朊病毒病包括:

  • 羊痒病:羊痒病是一种影响绵羊和山羊的神经退行性疾病。一些研究表明,它主要在美国黑脸绵羊中存在。也没有证据表明这种疾病可以从一个物种传播到另一个物种。
  • 慢性消耗病(CWD):这是一种影响一类称为鹿科动物的朊病毒病。鹿科动物包括鹿和驼鹿等动物。虽然人类不能感染CWD,但其他灵长类动物如猴子可以。无论如何,避免看起来生病或可能患有CWD的动物是很重要的。
  • 牛海绵状脑病(BSE):这也被称为“疯牛病”。它是唯一一种可以传染给人类的动物朊病毒病。

其他较少见的动物朊病毒病包括:

  • 传染性貂脑病
  • 有蹄类海绵状脑病
  • 猫海绵状脑病

朊病毒病的治疗

目前没有朊病毒病的治愈方法。然而,正在进行关于开发有效治疗方法的研究。治疗的重点是让患有这种疾病的患者尽可能舒适地生活,以应对其令人衰弱的症状。

减缓疾病进程并缓解症状

治疗还旨在减缓疾病的发展速度。在某些情况下,阿片类药物可能会被开用来缓解疼痛。像氯硝西泮(Klonopin)这样的药物也可以用来帮助缓解不自主肌肉痉挛等症状。

预防朊病毒病

预防朊病毒病也是可能的。确保医疗器械得到适当的清洁和消毒是重要的第一步。

此外,小心你食用的肉类来源以及在哪里获取肉类非常重要。监管机构也在密切监控奶牛的饲养方式,以确保它们不会感染可以传播给人类的朊病毒病。

应对朊病毒病

朊病毒病是致命且危险的。大多数治疗都以支持为主。如果你刚刚被诊断出患有朊病毒病,重要的是开始考虑临终护理。

建议给你的亲密家人和朋友留下指示,说明当你无法再自立时该怎么做,以及在你去世时该如何处理。

来自Verywell的一句话

朊病毒病是一种罕见的大脑疾病,这意味着你患上朊病毒病的几率非常低。你也可以通过避免食用你不信任来源的肉类,以及在信誉良好的医疗机构接受医疗程序来预防朊病毒病。

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